如果这世界上只有一种本能，那一定是活着。
01
2019年9月5日，微博出现了一条新闻，引起了我的好奇<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">。<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">河南许昌一个8岁的小女孩在药店里买“伟哥”<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">。
这个蓝色小药片，就是“伟哥”。
我想全中国99%的成年男性和80%以上的成年女性，都知道它是用来干什么的――治疗男子性器官功能障碍。
无论是正规的药店，还是藏在街角的成人用品店，你总能找到它的身影。
如果购买者是成年男性，大概会在老板娘意味深长的眼神中，羞愧的低下头。
老板娘可能还会来一句，“小伙子，没事，这有啥不好意思的。”
如果购买者是女性，老板娘大概会打开话匣子，“妹子，大姐也是过来人，这药也别给他多吃啊，要不然两口子都遭罪”。
只要手里攥着这个蓝色药片，就会凭空为你增添几分自信。
今晚必定是不眠之夜，一定要“大战三百回合”。
但这一次，<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">购买者是个8岁的小女孩。
起初我以为这是哪对“失德父母”抹不开面子，让孩子来买这种“少儿不宜”的药。
甚至是某些短视频博主拍来恶搞，来博人眼球。
但面对药剂师的盘问，小女孩表示：
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">是我自己要用，它能治我的病。
小女孩得的病，叫做<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">肺动脉高压。
当我把“肺动脉高压”、“伟哥”这两个看起来毫无关系的词输入搜索引擎之后，我才得到了一个震惊的事实：
除了一些香艳画面，“伟哥”还被用在别的地方――比如救命。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">在中国，有不少于500万人依靠“伟哥”续命。
一天不吃，就可能有生命危险。
而他们都有一个共同的身份，肺动脉高压患者。
你有见过离开水的鱼么？
它的身体弓起，尾巴徒劳的拍打着。
死亡，会在下一秒来临。
剧烈运动之后，你有感受过那种心脏要跳出嗓子眼的感觉么？
呼吸困难，口干舌燥，还有点犯恶心，头晕目眩。
这些，就是肺动脉高压患者的日常，他们每一次呼吸，就像是刚跑完800米。
所以他们的行动，远比我们普通人要困难的多。
而出门，也成了每天最困难的事。
过街天桥，是他们无法逾越的“禁区”般的存在。
很多时候，他们都选择打车出行，但就是小区门口到出租车的距离，他们也要走走停停。
很多出租车司机等的不耐烦，直接开走了。
所以必须要一个亲人先坐到车里拖住司机，才能等到患者上车。
很多人没有办法，就直接坐轮椅出行。
由于长期处于缺氧状态，他们的指甲、脸颊、嘴唇呈现出不同程度的蓝紫色。
因此，他们也被称为“蓝嘴唇”。
除此之外，肺动脉高压患者看起来和普通人没什么区别，如果他们说自己是病人，你一定会认为他在装病。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">但在平静的外表下，他们的肺，正在被冲击。
普通人在静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压是12-16mmHg，而肺动脉高压患者的这一数值≥25mmHg，是普通人的两倍。
<blockquote style="border-left-width: 4px; border-top-style: initial; border-right-style: initial; border-bottom-style: initial; border-top-color: initial; border-right-color: initial; border-bottom-color: initial; border-image: initial; margin: 0.63em 0px 0px; padding: 0px 0px 0px 16px; counter-reset: list-1 0 list-2 0 list-3 0 list-4 0 list-5 0 list-6 0 list-7 0 list-8 0 list-9 0; color: rgb(25, 25, 25); font-family: " ingFang SC", Arial, 微软雅黑, 宋体, simsun, sans-serif; font-style: normal;">为了完成供血，心脏输出的血流必须有更高的流量和更高的压力。
而肺血管床在高流量与高压力的血流长期冲击下，肺循环血管壁会出现增厚的现象，最后发生硬化，导致供血更为困难。</blockquote>
由于肺部动脉高压，阻碍了血液从心脏输送到肺部，极易造成呼吸困难，胸痛、心绞痛、晕厥、右心衰竭甚至死亡。
据不完全统计，
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">我国大概有肺动脉高压患者800万人，<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">如果没有药物干预，他们平均存活时间仅有2.8年。
02
一个不吃药平均只有2.8年寿命的病，一个不吃药在生活中寸步难行的病，但凡有一点可能性，大家都会想尽一切办法去治疗。
不过目前，市面上治疗肺动脉高压的药物主要有三种，前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">“伟哥”，学名叫做西地那非，属于5型磷酸二酯酶抑制剂的一种。
它可以舒缓肺部血管，利于血液循环，在一定程度上可以减轻肺动脉高压患者的痛苦。
它不是最有效的治疗药物，有一些诸如波生坦、安立生坦的药物，比“伟哥”效果更好一些。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">但“伟哥”，是它们中最便宜的。<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">也是肺动脉高压患者唯一能抓住的救命稻草。
可即便如此，还是有很多人承担不起高额的医药费用，选择等死。
西地那非规格种类较多，售价并不统一，一片大概是60元左右。
而每个人的病情所需剂量也不尽相同，平均下来，一个病人一年的花费在20万左右。
最令肺动脉高压患者绝望的是，<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">西地那非的使用书在国内仍未更新，也没有肺动脉高压的适应证，它仅被用于治疗男性性功能障碍。
也就是说，它不会被纳入医保范围，所有费用必须由患者全额承担。
新闻里的那个小女孩，从3岁检测出肺动脉高压后，靠吃“伟哥”治病，已经整整五年了。
她的爸爸妈妈，一个月只能挣4000元左右。
父母两人都在打工，“一份不中打两份，两份不中打四份”。
孩子还小，人生的路还有很长。
可因为肺动脉高压，他们看不到任何希望。
还有很多肺动脉高压患者感慨，自己的家庭，都是被自己生生吃垮的。
有一位患者，之前是全职妈妈。
她是广州本地人，标准的小康家庭，有车有房。
但现在，只有“小”，没了“康”。
生病之后，为了支付药费，她们一家卖了房子和车子，暂停了一切娱乐活动。
本来还时常帮助别人的家庭，如今却不得不去借钱，变成了亲戚朋友们眼中的“累赘”。
自从得病后，她多了一个习惯――每期都用自己和两个孩子的生日组合，买一注福利彩票。
万一哪天就从这一切中，解脱出来了呢。
但更多人，可能连这2块钱，都掏不出来了，他们早已经借遍了亲戚朋友。
家住陕西省安康市旬阳县仙河镇竹园河村三组的粟丰柔，从小就和村里别的孩子不一样。
村里的孩子特别淘气，上树下河，可她总是坐在家门口，望着其他疯玩的孩子――粟丰柔从小就跑不动，走几步都会气喘吁吁。
家里人带她跑了好几家医院，都没有查出原因。
最后在西安的一家医院，粟丰柔被诊断为患有重度肺动脉高压。
她随时都有可能出现心力衰竭导致死亡。
为了粟丰柔的生命，她的父亲拿出了全部的家当，但却远远不够――万他维一小瓶540元，波生坦是375元一粒，粟丰柔一天要吃3瓶万他维和2粒波生坦。
一天的花费就是2000多。
为了女儿，原本要强的父亲低下头，四处借钱。村民们也于心不忍，几十几百的凑来。
但是，一次两次可以帮，甚至三次五次也可以，但没有人会傻到，把钱投到无底洞里。更何况，村民们哪有那么多钱呢。
小女孩把自己的经历写在一个帖子里，但到后来，这个帖子再也没有更新……
但他们，还算是幸运的。
根据调查，因为对这个病的认知太少，误诊率高达90%。
一年两年过去，病情就彻底耽误了。
有些病人倒是查出来了，但一看这个药要花的钱，直接回家等死。
更有甚者，因为这个病外表看上去没有什么症状，在中国的一些农村，病人
没办法下地干活的时候，还会被别人说是装病。
这就是肺动脉高压，在很长时间里的现状：科普太少，得病了也不知道，知道了也看不起，小康家庭也会被吃成穷光蛋。
03
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">在众多肺动脉高压患者中，黄欢是比较特别的一个。
在一次会议结束后，黄欢晕倒在会议室，整整晕厥了8分钟。
在这期间，她能听到医务人员说话，能听到周围同事的呼喊，但就是睁不开眼。
这一年，她23岁。
黄欢被确诊为特发性肺动脉高压，不过她是后来才知道的――医生特意支开了她，告诉她的妈妈，“你的女儿青春不长”。
这个病，在中国没有药可以治。
黄欢拿着医生的字条，托国外的朋友给自己带药。
2006年，治疗肺动脉高压的靶向药被批准进入中国。
淡橘色椭圆形的小药片，叫波生坦。
两万多一盒，能吃28天。
很快，黄欢几年工作的积蓄，10万元全部花完。
这时，她听病友说，“伟哥”对于她这种病，也有用。
黄欢打小就是一个内向、胆小的女孩子，买“伟哥”，对于她来说有点太过于难为情。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">可想活命，就要吃。
为了支付高额的药费，黄欢还是要继续工作。
离家太远的公司不去，要爬楼梯的公司不去，要走过街天桥的公司不去，要频繁出差的公司不去...即便待遇再优厚，她都必须放弃。
在新公司里，她从不和同事一起逛街，每天要编数十种理由不和同事一起走，脚崴了、打电话、来例假了。
渐渐地，黄欢开始主动去联系她的病友们，那个隐没着的足足有800万人的群体。
在这些病友中，大多数被确诊为肺动脉高压的患者，都被告知“无药可医”，这时，任何一个“偏方”，都会成为他们的救命稻草。
吃五毒，把活着的蛇用机器绞碎，用水送服。
把50多片激素弄成水，注射进身体里。
还有各种土方子，他们全试了个遍，但都不起作用。
等待他们的，只有一次又一次的昏厥。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">不是那种奄奄一息的昏迷，而是立即不省人事的昏厥，每一次醒来，恍若隔世。
2011年，在黄欢又一次晕倒后，一个病友告诉她，可以做肺移植。
这也是肺动脉高压的一种治疗手段，但由于费用较高，且肺源较难匹配，仅仅有极少数人，才能成为那个被命运垂青的幸运儿。
但黄欢依然决定去做。
肺移植后的黄欢，觉得自己的命，是一个陌生人给的，于是她决定，发起成立一个帮助肺动脉高压患者的公益组织。
组织的名字叫爱稀客。
他们的第一件事，就是联名给医保部门、给市长信箱写信，希望把治疗肺动脉高压的药物纳入医保。
每周一封，每封的开头都是：
“这是我寄出的第X封信，我现在花了药费和邮费XX元。”
最开始只写自己，后来她把爱稀客联系到的病人都写上，每次的信变成了我们有多少人，要吃哪些药，药花多少钱，吃完药可以正常工作。
黄欢不仅自己写信，还鼓励全国各地的病友，给当地的相关部门写信，号召更多的人来推动肺动脉高压药物入保。
信一次次石沉大海，虽然有些失望，但也在意料之中。
于是他们就接着写。
国内治疗肺动脉高压的医生，也不过一二十名，还主要分布在北上广。
爱稀客就把医生请到全国各地去做讲座，分享最新的治疗方案和药物。
肺动脉高压个体表现的差异性较大，黄欢结合着病友们的检查单，通宵搜索国外的资料，一个个的讲给病友们听。
她还经常组织心理课堂，各种病友活动，让病友们分享经历，接受自己病人的身份，消除病友们的孤独感。
很多病友由此，一点点建立着希望和信心。
2014年，黄欢出现排异现象，需要二次移植，又要花费几十万元。
正当黄欢父母一筹莫展时，得知消息的病友们，开始自发给黄欢捐钱。
有个老大爷，身上穿的破破烂烂，还是执意给黄欢捐了2000块。
黄欢的家人没有收，老大爷把钱扔在地上就转头离开。
装着钱的信封上写了一句话：
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">你救别人，全社会救你。
而黄欢，也成为全国第一例做两次肺移植的病人。
手术成功后的黄欢，把更多的精力，投入到了肺动脉高压的公益工作中。
在她的影响下，黄欢的主治医生，以及更多的心血管专家，也加入了推动靶向药物进入医保目录的活动。
中国医学科学院阜外医院肺血管病诊治中心副主任熊长明就是其中的一位医生。
他支持自己的患者联名签署建议信，并将这封信，带到了人大会议上。
活动举办的越来越多，爱稀客，也从北京的一个病友群，发展成为遍布全国的肺动脉高压病患公益组织。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">黄欢不仅成功的拯救了自己，还拯救了成千上万的肺动脉高压患者。
他们在这里获取治病信息，重新建立着对生命的希望。
也让更多普通人知道，肺动脉高压到底是怎么回事。
尾声
在众多心血管病专家以及爱稀客的不断努力下，肺动脉高压药物进入医保名录，有了更大的进展。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">2013年，北京将肺移植术后抗排异的药物纳入了医保，患者的费用，从一个月五六千，降到了200多。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">2016年深圳、青岛、沈阳等地将波生坦纳入医保。
患者只需支付1000多元，就能吃上之前花费2万多才能吃到的药物。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">2018年底，内蒙古自治区将肺动脉高压所有治疗途径的药物一举纳入医保目录范围，成为全国首个将波生坦片、安立生坦片、曲前列尼尔注射液、吸入用伊洛前列素溶液等药品全部纳入医保的省区。
这很难不让人想起《我不是药神》。
2019年8月27日，《我不是药神》上映一年后，在全社会的关注下，新药品管理法修订了。
新修的药品管理法第124条规定，未经批准进口少量境外已合法上市的药品，情节较轻的话可以免责免罚。
一些药品也在医保层面上，有了更进一步的改善。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">这是无数患者，经历过血与泪的胜利，也是无数看似不相干的普通人，共同奔走呼号的结果。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">它的背后，是生的希望。
相较于10年前，在黄欢和她病友们的奔走下，肺动脉高压已经取得了举足轻重的进展：
更多的人知道了，少部分地区纳入了医保...
虽然距离好好活着，好好工作，这个于普通人再正常不过的要求而言，还有很远，但最起码，人们看到了希望。
我想，他们会继续奔走呼号下去，我也希望，有更多的人能够一起关注，因为他们和世间千千万万病人一样，不过是有着人类最基本却又最奢侈的本能――好好活着。
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">酷玩实验室整理编辑
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">首发于微信公众号：<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">酷玩实验室（ID：<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">coollabs）
<strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">参考资料：
<blockquote style="border-left-width: 4px; border-top-style: initial; border-right-style: initial; border-bottom-style: initial; border-top-color: initial; border-right-color: initial; border-bottom-color: initial; border-image: initial; margin: 0.63em 0px 0px; padding: 0px 0px 0px 16px; counter-reset: list-1 0 list-2 0 list-3 0 list-4 0 list-5 0 list-6 0 list-7 0 list-8 0 list-9 0; color: rgb(25, 25, 25); font-family: "ingFang SC", Arial, 微软雅黑, 宋体, simsun, sans-serif; font-style: normal;"><strong style="border:0px; font-weight:700; margin:0px; padding:0px">小板栗，《一个肺动脉高压女孩的心声》，知乎
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